معرفی بیماری آشالازی (Achalasia)

 

 «آشالازی» (Achalasia) یک اختلال حرکتی مری است که موجب اشکال در بلع غذای جامد و مایع در فرد مبتلا می‌شود. این بیماری برای نخستین بار در سال 1973 توسط فردی به نام lendrum  تحت عنوان «کاردیواسپاسم» تعریف شد. تعریف او، بیانگر شل شدن ناقص اسفنکتر تحتانی مری بدون شواهدی از ضایعه انسدادی در اتوپسی است و به همین دلیل، این بیماری را «آشالازی» به معنای «شل نشدن» نامید.

در بیماری آشالازی که خود را با شل نشدن کامل اسفنکتر انتهای مری به دنبال عمل بلع و آپریستالیس عضلات صاف جدار مری نشان می‌دهد،  فشار استراحت اسفنکتر انتهای مری در 60 درصد موارد بالاست. چنانچه انقباضات همزمان و غیرپریستالتیک شدید در تنه مری وجود داشته باشد و شدت دامنه این انقباضات بیش از mmHg 60 باشد، این بیماری را آشالازی می‌نامند و  به نظر می‌رسد این تغییرات در نتیجه اختلالاتی در فرایند فیزیولوژیک طبیعی اعصاب و عضلات مری است که البته اختلال عصبی آن مهم‌تر است.

 

انواع بیماری آشالازی

 

بر اساس بررسی با مانومتری دقیق (High Resolution Manometry ) بیماری  آشالازی به سه نوع تقسیم می‌شود:

نوع اول:  فشار اسفنکتر انتهای مری بیش از 15 mmHg و بی‌حرکتی در طول مری و بدون فشار طولی مشاهده می‌شود.

نوع دوم: فشار بالای اسفنکتر انتهای مری و بی‌حرکتی در طول مری همراه با افزایش فشار طولی بیش از 30 mmHg مشاهده می‌شود

نوع سوم: فشار اسفنکتر انتهای مری، افزایش ، و پریستالیس یا حرکت طولی در مری ، کاهش یافته، اما از بین نرفته است.

بیماری مشابه آشالازی (انسداد در محل تقاطع مری به معده ) : فشار بالای اسفنکتر انتهای مری با پریستالیس کاملا طبیعی در مری مشاهده می‌شود.

 

 شیوع بیماری آشالازی

میزان بروز بیماری آشالازی، در کشورهای اروپایی و امریکا، یک در 100 هزار نفر است. این بیماری زنان و مردان را یکسان گرفتار می‌کند و اگرچه در هر سنی دیده می‌شود، ولی معمولا بالغین 25 تا 60 ساله را مبتلا می‌کند و چون یک بیماری مزمن است، میزان شیوع بر بروز آن پیشی می‌گیرد.

 

علائم بیماری آشالازی

آشالازی ار دسته بیماری‌هایی است که بیشتر با علائم و شکایت‌های بیماران مشخص می‌شود تا نشانه‌ها و یافته‌های فیزیکی. این علائم دیسفاژی و رگورژیتاسیون ، درد قفسه سینه ، کاهش وزن ، سرفه‌های شبانه، اشکال در آروغ زدن و … است. مدت زمان بروز علائم از شروع بیماری تا مراجعه به مراکز ارجاعی به طور متوسط دو سال گزارش شده است.

 

 دیسفاژی (بلع دشوار) : بارزترین علامت بیماری آشالازی، دیسفاژی است که به دو نوع دیسفاژی جامدات که تقریبا در تمام بیماران دیده می شود و دیسفاژی مایعات که در دو سوم آنها یافت می‌شود، تقسیم می‌شود. در بسیاری از بیماران پس از مدتی، شدت این علامت به حد ثابتی می‌رسد و بیشتر پیشرفت نمی‌کند؛ اما در بعضی دیگر به قدری تشدید می‌شود که آنها را دچار کاهش وزن شدید می‌کند. بیماران معمولا می‌توانند با انجام مانورهایی دیسفاژی خود را تخفیف دهند ؛ از جمله این مانورها می‌توان به تغییر وضعیت اندام مانند بلند کردن دست به بالای سر و صاف کردن پشت (صاف نشستن) یا ایستادن اشاره کرد که به افزایش فشار داخلی مری و بهبود تخلیه آن کمک می‌کند. آهسته غذا خوردن هم می‌تواند  فشار داخل مری را افزایش دهد. از عوامل تشدید کننده دیسفاژی می‌توان به استرس و اضطراب در زمان غذا خوردن اشاره کرد.

 

گورژیتاسیون ( پس‌زنش محتویات معده به مری) :  از علائم دیگر بیماری آشالازی است که نوع فعال آن در سیر بیماری، زودتر از نوع پاسیو و معمولا در فاصله کمی بعد از غذا خوردن و توقف لقمه غذا در بالای اسفنکتر ایجاد می‌شود و در طی آن بیمار، غذای خورده شده را از مری که ممکن است هنوز دیلاته نشده باشد ، خود به خود با تحریک انگشت بالا می‌آورد.  نوع پاسیو آن معمولا در موارد پیشرفته‌تر بیماری یعنی زمانی که مری متسع شده و غذا همراه بزاق برای مدت زمانی (ساعتها و روزها) در مری دیلاته مانده است به وجود می‌آید. این محتویات در زمان دراز کشیدن یا خوابیدن فرد بالا می‌آید و منجر به تظاهرات بالینی همچون سرفه شبانه می‌شود.

 

درد قفسه سینه: معمولا از شکایت‌های زودرس بیماران است که در دو سوم موارد دیده می‌شود. علت آن نامشخص است؛ اما به نظر می‌رسد این علامت در ارتباط با اسپاسم‌ها یا اتساع مری باشد و اغلب با خوردن آب شیر (آب با دمای معمولی) یا آب ولرم تسکین پیدا می‌کند. در حالی که خوردن آب یخ می‌تواند باعث ایجاد درد و دیسفاژی در این بیماران شود.  درد در فاصله وعده‌های غذایی یا زمان گیر کردن غذا ایجاد می‌شود و یکی از دلایل کم خوری و کاهش وزن بیماران است. درمان آشالازی اگرچه اثر بسیاری در رفع دیسفاژی بیماران دارد، اما در رفع درد قفسه سینه آنان کمتر موثر است.

 

 کاهش وزن : از دیگر علائم شایع بیماری آشالازی و  در موارد شدید معمولا نشانگر پیشرفت بیماری است.

 

احساس سوزش پشت جناغ سینه : این نشانه که یکی از علائم بارز در مبتلایان ریفلاکس معده است ، ممکن است در برخی بیماران مبتلا به آشالازی نیز وجود داشته باشد. از سویی دیگر احساس سوزش پشت جناغ سینه ممکن است ناشی از تحریک مستقیم مخاط مری توسط مواد غذایی احتباس یافته و اسید لاکتیک حاصل از تخمیر آنها توسط باکتری‌ها باشد.

 

اشکال در آروغ زدن: به دلیل نقص شل شدن اسفنکتر فوقانی مری ، بیماران ممکن است از اشکال در آروغ زدن نیز شاکی باشند.

 

سرفه‌های شبانه: با پیشرفت بیماری و علائم ریوی آن در بیماران مبتلا به آشالازی سرفه‌های شبانه در 30 درصد موارد بروز می‌یابد.

 

علل بروز بیماری آشالازی

 

علل بروز بیماری آشالازی ناشناخته است. اگرچه علل ویروسی برای آن بیان شده؛ اما بررسی‌های انجام شده با میکروسکوپ الکترونی اجزای ویروسی را در اعصاب  واگ و شبکه عصبی داخل دیواره مری نشان نداده است. از طرفی تظاهرات اپیدمیولوژیک بیماری نیز بیانگر علل عفونی برای آن نیست.

 از آن جا که بیماری آشالازی در برخی نژادها و محیط‌ها بیشتر است می‌توان گفت احتمال تاثیر عوامل نژادی و محیطی در بروز آن موثر است. همچنین انتشار گزارش‌هایی از موارد آشالازی فامیلی و بروز آن در دوقلوهای تک تخمی، خواهران ، برادران و یا فرزندان والدین مبتلا به این بیماری احتمال وجود عوامل زمینه‌ای ژنتیکی را در بروز این بیماری مطرح کرده است؛ با این حال به نظر می رسد مسایل ژنتیکی تاثیرات محدودی در این بیماری دارند؛ مگر این که آشالازی در ارتباط با بیماری‌های گرفتارکننده چند عضو باشد.

از طرفی زمینه خودایمنی نیز برای این بیماری مطرح شده است. در مطالعه ای که Ruiz-de-leon  و همکارانش انجام دادند آنتی‌بادی ضد شبکه مینتریک در 54 درصد بیماران یافت شد؛ در حالی که این میزان در افراد گروه کنترل 7.5 درصد بود.

 

روش‌های تشخیص بیماری آشالازی

 

رادیوگرافی (Timed Barium Swallow)

 رادیوگرافی بلع باریوم زیر فلوئوروسکوپی به عنوان یک روش مناسب جهت غربالگری بیماران دارای دیسفاژی به خصوص زمانی که آشالازی در تشخیص افتراقی قرار گیرد، به شمار می‌رود.

 

 اندوسکوپی (Endoscopy)

به عنوان یک روش تشخیصی مهم در تمام بیماران مشکوک به آشالازی باید صورت گیرد. تاکید بر انجام آن جهت ردیابی بیماری‌هایی است که آشالازی اولیه را تقلید می‌کنند (مانند سرطان انتهای مری) و همچنین بررسی مخاط مری قبل از انجام هر گونه درمان است.

 

مانومتری دقیق (Manometry High-Resolution )

 مانومتری به عنوان یک روش تشخیص آشالازی از اهمیت بسزایی برخوردار است.کلیه بیمارانی که با علائم دیسفاژی مراجعه می‌کنند پس از انجام آندوسکوپی و رادیوگرافی در صورت مشکوک بودن به آشالازی، تحت مانومتری قرار می‌گیرند. مانومتری به کشف زودرس آشالازی قبل از اتساع و تغییر شکل مری و در نتیجه بهبود کیفیت درمانی کمک می‌کند بنابراین در کلیه بیماران آشالازی تایید نهایی تشخیص با مانومتری دقیق (Manometry High-Resolution (  صورت می‌گیرد.

 

تشخیص افتراقی علائم شبیه آشالازی: در تشخیص افتراقی آشالازی، اختلالات، بیماری‌ها و تومورهای متعددی مطرح می‌شوند که از نظر بالینی یافته‌ه ی رادیولوژیک یا مانومتری شبیه آشالازی دارند. از این بیماری‌ها می‌توان به اختلالات حرکتی و عملکردی مری اشاره کرد. این بیماری‌ها اغلب از دسته بیماری های درگیرکننده  سیستم اتونوم است که منحصرا مری یا به طور ژنرالیزه ارگانهای دیگر بدن را نیز درگیر می‌کنند.

 

درمان بیماری آشالازی

 

در گذشته درمان اولیه آشالازی از طریق دیلاناسیون اسنفکتر انتهای مری با بالون دیلاتوسیون پنوماتیک بود و اغلب در سه نوبت انجام می‌شد و علاوه بر خطر پاره شدن مری، شانس بهبودی حدود 50 درصد بود ؛ اما درمان آشالازی طی ده سال گذشته به طور کامل متحول شده است و درحال حاضر بهترین درمان آشالازی انجام عمل جراحی با اندوسکوپی (Poem) است که در 90 درصد بیماران، بهبودی کاملا حاصل شده و این روش حتی از عمل جراحی باز موثرتر است.

 

دیگر روش‌ درمانی، عمل جراحی کاردیومیوتومی است که در جهت کاهش فشار اسفنکتر و بهبود تخلیه مری به کار می‌رود.

 

انتهای پیام